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蠶豆症

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周太

初生BB疑似有蠶豆症,非常擔心,請問成因是什麼? 現時沒有治療的方法? 飲食方面和藥物方面要注意什麼地方? 嚴重有什麼影響?

蠶豆症

香港大學李嘉誠醫學院兒童及青少年科學系

解答日期:24.03.2021

如何知道我的新生嬰兒是否患上此病?

衞生署會免費為所有在香港醫院出生的嬰兒 提供臍帶血篩查,針對先天性甲狀腺功能不足及 G6PD 缺 乏症兩種常見疾病。 透過檢測臍帶血 G6PD 活性程度,便可確診新生嬰兒患者。 大部份篩查結果都是正常的,家長不會特別收到通知。只有確 診 G6PD 缺乏症之嬰兒的家長才會收到醫護人員的通知, 並給予講解化驗結果及提供相關的健康輔導。

 

何謂葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症(蠶豆症)?

葡萄糖六磷酸去氫酵素(簡稱 G6PD) 是其中一種保護紅血 球的正常酵素,使其不容易受到破壞。患有 G6PD 缺乏症 之人士,其健康在一般情況下與常人無異,但當他們受到 嚴重感染或氧化物(如若干藥物或化學物質)刺激時,大 量紅血球便會受到破壞,造成急性溶血現象。而紅血球於 急性溶血時會被分解並產生膽紅素,造成黃疸。患有嚴重 黃疸的初生嬰兒如得不到及時治療,過量的膽紅素會積聚 在腦部,形成腦核性黃疸(亦稱作核黃疸),對腦部細胞 造成永久損害,引致聽覺受損、智力發展障礙、肌肉痙攣、 甚至死亡。 G6PD 缺乏症有多普遍? G6PD 缺乏症在香港甚為普遍。跟據新生嬰兒篩查計劃的 數據顯示,新生男嬰中每 100 人中有 4 至 5 人患有此症, 而新生女嬰中則每 1,000 人便有 3 至 5 人患有此症。由於此症是遺傳病,不能根治,患者將終生患有此症。

 

患上 G6PD 缺乏症的嬰兒有甚麼徵狀?

除非受到氧化物刺激,例如受到感染、服用了某些不宜服 用的藥物或進食了蠶豆,否則大部分 G6PD 患者是沒有任 何徵狀的。 只有當大量紅血球被破壞及分解,過多的膽紅素積聚並超 出患者的肝臟負荷時,就會出現嚴重黃疸甚至急性溶血的 現象,病人因此會顯得面色蒼白。此外,患者的皮膚及眼白亦會泛黃,並會排出深茶色的小便。 如家長留意到以下徵狀,必須立即求醫,以免耽誤病情。

 

患者應注意甚麼?

之前提及由於此症是遺傳病,不能根治,患者將終生患有此症。患者最重要是預防症狀發生,避免因接觸或進食某些物品而產生溶血。

患者需終生注意以下事項:

1. *避免使用某些中藥:黃連 、金銀花、臘梅花、牛黃、珍珠末(例如︰保嬰丹含有珍珠末等中藥成份)

2. *避免服食某些西藥: - 抗生素如: 呋喃妥英 (Nitrofurantoin)、萘啶酸片 (Nalidixic acid)、磺胺甲噁唑(Sulfamethoxazole) - 抗瘧疾藥如: 伯氨喹 (Primaquine) - 鎮痙藥如: 非那吡啶 (Phenazopyridine) *此名單未完全涵蓋所有藥物,詳情請諮詢醫生。

3. 避免進食蠶豆及其製成品:

(例如含蠶豆成份的粉絲、雜錦豆) ,家長要留意食品標籤。

4. 避免接觸含萘類 (Naphthalene)的臭丸或防蟲片:

5. 此症患者求醫時應通知醫生有關患有此症的病歷,或向你的醫生出示 G6PD 缺乏症確診卡(適用於醫院管理局轄下醫院出生的嬰兒) ,以確保用藥得當。

6. 懷孕女士應將 G6PD 缺乏症的家族史告知醫護人員。

7. 母親用母乳餵哺患有 G6PD 缺乏症的嬰兒期間須注意:

- 如生病需要服藥,不論中藥或西藥,應告知醫生你的嬰兒患有 G6PD 缺乏症,以確保醫生處方適合你服用的藥物。

- 應避免進食蠶豆及其製品。

 

此症患者如能注意以上事項,其健康及成長是完全正常的。

 

如果家長在寶寶出生十日內未有接獲衛生處通知,即寶寶沒有患上 G6PD 缺乏症。但家長如欲查詢有關 G6PD 缺乏症及新生嬰兒篩查的情形,請致電以下熱線: 衞生署醫學遺傳服務遺傳篩選組 - 電話熱線: (852) 2361 9979

 

從上資料源於香港家庭健康服務

以上提供的資料,只作參考用途!

以上資料由註冊護士整理,經香港大學名譽助理教授劉慧思醫生審批!

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